Manejo de la Hipertermia maligna
ÍNDICE MANEJO DE LA HIPERTERMIA MALIGNA DIAGNÓSTICO DE LA HM SUCCINILCOLINA EN NIÑOS RIGIDEZ DEL MÚSCULO MASETERO (RMM) ¿PARO CARDÍACO SUBITO INESPERADO: HM O UNA MIOPATÍA OCULTA? DROGAS E HM MANEJO Y PRETRATAMIENTO DE PACIENTES SUSCEPTIBLES DE (SHM) TRATAMIENTO DE LA HM AGUDA OTRAS CUESTIONES FUENTES DE INFORMACIÓN MANEJO DE LA HIPERTERMIA MALIGNA Desde que la hipertermia maligna (HM) fue identificada por primera vez en 1960, cada año ha habido una mayor comprensión de este síndrome. El incremento de la conciencia sobre la hipertermia maligna, la sofisticación de la monitorización en el paciente, y la introducción en 1979 del dantrolene son responsables de la disminución de la dramática mortalidad atribuida a la HM desde la década de los 80. Cada año se aprende más sobre el diagnóstico, el tratamiento, la fisiopatología y las pruebas de la HM. Este documento se destina como guía clínica actualizada para el diagnóstico y tratamiento de la HM a anestesiólogos. Para una revisión más fácil, se presenta como una lista de puntos específicos. Está destinado para usar en conjunto con los documentos de la 'Malignant Hyperthermia Association of the United States' (MHAUS') "Prevención de HM - Protocolo de Anestesia" y "Manejo de la HM- Drogas y Equipo," así como los vídeos recientes de la MHAUS. No todo se conoce sobre la HM y su presentación, algunas controversias surgen en lo concerniente al manejo clínico apropiado de estos pacientes. Estas controversias se indican. INICIO DIAGNÓSTICO DE LA HM El indicador más sensible de la potencial HM en el quirófano es un incremento no esperado de (p. e. doble o triple) del CO2 end-tidal. El aumento del CO2 puede ocurrir en breve período de tiempo o puede desarrollarse entre los 10-20 minutos. Si aparece una parada cardíaca, inmediatamente debe considerarse una hiperkalemia. El signo más específico de la HM es la total rigidez del cuerpo. Inesperada taquicardia, taquipnea y rigidez del músculo mandibular son los otros signos comunes de la HM. Comúnmente aparece pronto la acidosis respiratoria y metabólica en la HM. La elevación de la temperatura es a frecuentemente una señal tardía de HM. El cambio de temperatura durante la HM se detecta mejor por la medida de la temperatura central (timpánica, naso u orofaríngea, esofágica, rectal, axilar o de la arteria pulmonar). Recomendamos esta medida de la temperatura cuando se administre anestesia general a excepción de procedimientos breves. INICIO SUCCINILCOLINA EN NIÑOS El uso rutinario de succinilcolina para cirugía electiva es problemático y es mejor evitarla en niños. Las compañías farmacéuticas que fabrican sucinilcolina han cambiado la presentación de la caja para indicar que la droga no debe usarse rutinariamente en niños, a excepción de emergencias de la vía aérea, riesgo de aspiración y situaciones especiales. La razón para este cambio está relacionada con las complicaciones informadas de la succinilcolina. Estas incluyen HM, rigidez del músculo masetero, rabdomiolisis, y parada cardíaca súbita en pacientes con miopatías no diagnosticadas. INICIO RIGIDEZ DEL MÚSCULO DEL MASETERO (RMM) · La RMM es una contractura continua de los músculos maseteros que siguen al uso de succinilcolina y puede ser un presagio de HM. Un aumento leve del tono de los músculos maseteros seguido de una flacidez extrema puede ser una respuesta normal. No es posible terminar, clínicamente, si el aumento del tono representa una reacción de HM o no. Sin embargo, si ocurre rigidez generalizada, la HM es muy probable. · La RMM se da más frecuentemente en niños, con o sin agentes de inhalación. · La HM puede seguir inmediatamente a la RMM, o puede retrasarse varios minutos. · Los signos clínicos de la HM aparecen en un 10% de los casos de RMM. · Los expertos se dividen con respecto a como proceder después de la RMM: continuar con agentes NO DESENCADENANTES o interrumpir la anestesia y aplazar la cirugía. · A menos que los signos clínicos de HM aparezcan, el dantrolene no está recomendado cuando sólo aparece RMM. · A causa de la probabilidad de rabdomiolisis y la posibilidad de una miopatía no diagnosticada, se debe comprobar la CK cada 12 horas, hasta el regreso a la normalidad. · La mioglobinuria habitualmente aparece a las 4-9 horas de la RMM y se debería buscar y tratar. · Los pacientes que experimentan RMM deberían ser observados durante 12-24 horas. · Tratar de la biopsia muscular con un experto en HM. INICIO ¿PARO CARDÍACO SUBITO INESPERADO: HM O UNA MIOPATÍA OCULTA? El paro cardíaco súbito, especialmente cuando aparece pronto después del uso de succinilcolina, y especialmente en varones, es probablemente relativo a una hiperkalemia en pacientes con miopatía no diagnosticad. Se han descrito 40 casos desde 1990, la mayoría con el uso intravenoso de la succinilcolina, pero algunos con inyección intramuscular. Estos tienen aproximadamente un 50% de mortalidad. La rigidez muscular y/o leve hipertermia pueden aparecer como parte de la presentación. La terapia debería dirigirse al tratamiento de la hiperkalemia: cloruro cálcico, bicarbonato, insulina, glucosa e hiperventilación. Debería considerarse la terapia con Dantrolene. Aunque la reacción es rara, y la mortalidad alta, la incapacidad de predecir cuando el niño puede tener riesgo y la disponibilidad de agentes bloqueantes neuromusculares alternativos, los anestesiólogos han sido advertidos para no usar succinilcolina excepto en su indicación. INICIO DROGAS E HM Todos los anestésicos volátiles de inhalación (incluyendo desflurane y sevoflurane) y succinilcolina son desencadenantes de la HM. El óxido nitroso, barbitúricos, narcóticos, sedantes y anestésicos locales amidas y ésteres son seguros para pacientes HM. Los bloqueantes de los canales del calcio no deben administrarse cuando se ha dado dantrolene. Ketamina, propofol, etomidato, vecuronio, pancuronio y atracurio se han determinado drogas seguras para los pacientes con HM. Los nuevos relajantes musculares mivacurio, rocuronio, pipecuronio y doxacurio se consideran también agentes seguros. Las Catecolaminas son agentes seguros. INICIO MANEJO Y PRETRATAMIENTO DE PACIENTES SUSCEPTIBLES DE (SHM) Debería tenerse disponible un plan de tratamiento para la HM. Todas las instalaciones donde se administre anestesia (incluyendo los centros de cirugía ambulante) deberían tener 36 viales almacenados de dantrolene sódico. No utilizar agentes desencadenantes de la HM a pacientes SHM o a sus parientes. El respirador debe estar dispuesto con la cal sodada y circuitos cambiados, quitando o inactivando los vaporizadores, y lavando con Oxígeno aire a 10 litros/min. durante 10-20 minutos. Ver "Prevención de HM" para detalles adicionales. El paciente SHM que es operado de cirugía de consulta exterior puede irse el día de la cirugía si el anestésico ha sido recibido si acontecimientos notables y no se ha dado dantrolene. Se sugiere un mínimo de 4 horas en la UCPA. INICIO TRATAMIENTO DE LA HM AGUDA Parar anestésicos volátiles y succinilcolina. Hiperventilar con 100% O2. Suministrar 2.5 mg/kg de dantrolene IV. Si persisten los signos de HM repetir las dosis tanto como sea necesario. El límite superior sugerido es de 10mg/kg, pero puede excederse si es necesario. Evitar bloqueantes de los canales del calcio. Las arritmias persistentes pueden tratarse con otros antiarrítmicos. Las arritmias responden a la corrección de la hiperkalemia y acidosis. Monitorizar central core temperatura. Frío por sonda nasogástrica, lavado rectal y superficie fría pero evitar el sobreenfriamiento. Continuar con dantrolene por lo menos 36 horas después del control del episodio. Controlar el tiempo por una posible recaída durante 24-36 horas en una UCI. La recaída ocurre sobre el 25% de los casos de HM. Evitar potasio parenteral. Vigilar la coagulación--puede aparecer CID. Medir CKs cada 12 horas hasta normalizarse. Remitir a pacientes y familiares a MHAUS para información. Para consultar ayuda para el tratamiento de los pacientes, llamar a la línea de emergencia de MHAUS (800) MH-HYPER. Informar de los episodios agudos de HM al Registro Norte Americano de HM: (717) 531-5437). PRUEBAS PARA LA HM Hay solo 11 centros en Norte América. Hay unos 20 en Europa. Estos hacen pruebas de biopsias musculares. U.S. y Canadá han estandarizado la prueba, la sensibilidad y la especificación de la prueba de contractura. Las pruebas de genética molecular para la susceptibilidad de HM no son una expectativa real para un futuro próximo, desde que múltiples genes o mutaciones han sido demostradas en muchas familias. INICIO OTRAS CUESTIONES Muchas enfermedades musculares predisponen a la HM. Ha habido una clara asociación con el núcleo central de la enfermedad. Los casos informados han vinculado también la HM con la Distrofia Muscular y formas de Miotonía. INICIO FUENTES DE INFORMACIÓN MHAUS proporciona información educativa y técnica a pacientes y a cuidadores. Toda la información de MHAUS está disponible 24-horas al día, 7 días a la semana a través del Fax de MHAUS 1-800-440-9990. El Registro de HM de Norte América, una unidad operativa de MHAUS registra información acerca de pacientes específicos y sus familias. Los cuidadores están alentados a informar de episodios de HM al Registro. Los formularios pueden obtenerse en: North American MH Registry Pennsylvania State University Department of Anesthesia P.O. Box 850 Hershey , PA 17033-0850 (717) 531-5737 Para más información, consulte la página web de la Asociación Americana de Hipertermia Maligna http://www.mhaus.org Otros links de interés sobre HM en Español (http://www.cirpedal.com.ar/hmal1.htm ), ( http://www.uninet.edu/tratado/c090305.html ) ( http://www.anestesia.org.ar/HTMLs/Conferencias.htm# ) PRESENTACIÓN EN POWER POINT EN ESPAÑOL http://www.mhaus.org/NonFB/Slideshow_spa/v3_document.htm http://www.mhaus.org/index.cfm/fuseacftion/Misc.PPTSpa.cfm Esta hoja fue descrita y distribuida por la MALIGNANT HYPERTHERMIA ASSOCIATION OF THE UNITED STATES (MHAUS). MHAUS atiende a los pacientes susceptibles de HM y profesionales médicos. MHAUS es una organización sin ánimo de lucro bajo IR Code 501(c) (3). Sus servicios son gratis. Funciona únicamente con contribuciones. Todas las contribuciones son deducibles y deberán enviarse a: MHAUS 32 South Main Street, PO Box 1069 Sherburne , NY 13460-1069 (800) 98-MHAUS or (607) 674-7901 INICIO Editado por Juan Rolando Sandoval
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